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2022 年啟動的台灣原發性高醛固酮症準則會議目的是,改善高醛固酮病人的診斷和治療。長久以來原發性高醛固酮症一直沒有一個中文版的本土治療準則,可以提供臨床照護的醫師和相關專業人士參考和遵循。繁瑣的診斷流程讓大家望而生畏,各次專科專家理解和治療重點也大相逕庭。因此本次通過學有專精專家的協作和整合,製訂並實施臨床實踐指南,我們實現了這個壯舉,希望透過彼此的討論與研究產生未來原發性高醛固酮症準新的診斷和治療方針,台灣皮質醛酮學會是根源於TAIPAI(台語發音,Taiwan Primary Aldosteronism Investigator)團隊。歷經15 年發展,從踽踽獨行到呼群保義,累積和分析台灣數據,有許多領先全世界的發現,才有能力制定契合台灣狀況的皮質醛酮準則,並得到台灣國家醫療品質獎肯定。 本次準則的卓越特色是1. 皮質醛酮症學會、內分泌學會、腎臟醫學會、高血壓學會、泌尿科醫學會、心臟學會的專家共同參與。2. 經由不斷的討論,做統合分析,搜尋最新臨床試驗產生的專家共識,我們有很多特色、很有效率、很有EBM 實證精神,也很接地氣。3. 準則中領先全球首次納入病理和基因的預後和治療模式,也希望在台灣能推動病理CYP11B2 染色。4. 首次有病患參與重點確認和簡化準則流程5. 推動自主性可體松分泌的篩選。6. 整合共識投票,再給予modified Delphi 投票確認。 第一章 篩檢 Screening for primary aldosteronism 1.1 那些高血壓的病患應篩檢原發性高醛固酮症? 03 1.2 作醛固酮對腎素比值(aldosterone-renin ratio, ARR)篩檢時是否需要停或換高血壓藥? 15 1.3 以ARR 做為篩檢工具 25 1.4 對於常見老年人、有慢性腎臟病或糖尿病共病的病人,在使用ARR 來篩選原發性高醛固酮症 時,有哪些需要注意的事項? 36 第二章 確認 Confirmation of primary aldosteronism 2.1 確認試驗的考量重點和方式 47 2.2 確認試驗及分側檢查前的準備工作 60 2.3 亞型分析 74 第三章 治療預後 Management and outcome of Primary Aldosteronism 3.1 何時選擇手術治療? 113 3.2 手術方式的選擇 118 3.3 手術治療和藥物治療的預後孰優孰劣? 128 3.4 原發性高醛固酮症藥物治療有哪些選擇,各有什麼優缺點? 137 3.5 單側腎上腺切除術的非藥物治療的新興替代介入療法是否為可行的治療方式? 146 3.6 要用哪些指標來追蹤原發性高醛固酮症患者治療的效果? 152 3.7 治療前的預後預測因子有哪些? 158 3.8 原發性高醛固酮症合併皮質醇過度分泌的治療考量 163 3.9 腎上腺的病理分類在原發性高醛固酮症患者中所扮演的角色為何? 170 3.10 原發性高醛固酮症的不同的基因突變型和病人的預後關係為何? 176 3.11 原發性高醛固酮症相關的併發症有哪些? 184 原發性高醛固酮症處置共識整理速查對照表 197 準則相關人士意見 207
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對於罕見的皮膚腫瘤,病理診斷本身就很困難,不容易收集到典型的症例,而且僅由臨床表現就能診斷的病例更少,因此我們將其排除在外。最重要的是,對於皮膚科醫師來說,精於診斷常見的疾病,比討論罕見的病例更加實用。我們沒有根據疾病種類,而是按發生的部位,逐項列出討論的病例。大多的教課書都是按疾病的順序排列,適合課堂上的學習。但是當你面對一個真正的病人時,通常是在臨床檢查的過程中,根據臨床症狀和發病位置來診斷。我打算將這本書放在診療室中,以便在看診時可以隨時參考。此外,書中還設計了目錄和索引,方便讀者可以按照疾病的種類瀏覽,本書的設計也很適合臨床教學。書中提及的有上皮性的腫瘤,如:基底細胞癌、鱗狀細胞癌、Bowen氏病、日光性角化症、惡性黑色素瘤、Paget氏病等皮膚癌;和間質性的腫瘤,如:隆凸性皮膚纖維肉瘤、血管肉瘤等;雖然案例不多,另外還包括一些常見的鑑別診斷。這應該涵蓋了我們常見的皮膚惡性腫瘤。 第1 章 頭部 1 1 基底細胞癌 2 日光性角化症 3 鱗狀細胞癌 4 惡性黑色素瘤 5 隆凸性皮膚纖維肉瘤 6 血管肉瘤 7 內臟癌的皮膚轉移 8鑑別診斷:脂漏性角化症 9鑑別診斷:外毛根鞘囊腫 (trichilemmal cyst) 10鑑別診斷:汗腺汗孔瘤 第2 章 眼瞼 35 1-A 基底細胞癌 1-B 上眼瞼基底細胞癌 1-C 下眼瞼基底細胞癌的病程經過 2 日光性角化症 3 鱗狀細胞癌 4 角化棘皮瘤 5 惡性黑色素瘤 第3 章 鼻………………………………………………………………………………………………… 75 1 基底細胞癌 2 日光性角化症 3 鱗狀細胞癌 4 角化棘皮瘤 5 惡性黑色素瘤 6鑑別診斷:毛囊母細胞瘤(trichoblastoma) 7鑑別診斷:毛髮上皮瘤(trichoepithelioma) 8鑑別診斷:微囊腫性附屬器癌(microcystic adnexal carcinoma, MAC) 9鑑別診斷:毛囊瘤(trichofolliculoma) 第4 章 耳…………………………………………………………………………………………………. 141 1 日光性角化症 2 鱗狀細胞癌 3 惡性黑色素瘤 4 基底細胞癌 5 角化棘皮瘤 6鑑別診斷:脂漏性角化症 7鑑別診斷:血管淋巴球增生伴嗜伊紅球增多症 (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia) 8鑑別診斷:史必茲痣(Spitz nevus) 9鑑別診斷:母斑 第5 章 口 唇 …………………………………………………………………………………………..175 1 基底細胞癌 2 惡性黑色素瘤 3 鱗狀細胞癌(下口唇) 4 角化棘皮瘤 5鑑別診斷:扁平苔癬 第6 章 腋窩 217 1 腋窩Paget氏病 2 基底細胞癌 第7 章 手掌 235 1 惡性黑色素瘤 2 Bowen氏病 3 鱗狀細胞癌 4 基底細胞癌 第8 章 手背 249 1 日光性角化症 2 鱗狀細胞癌 3 Bowen氏病 4 惡性黑色素瘤 5 隆凸性皮膚纖維肉瘤 第9 章 甲 261 1 惡性黑色素瘤 MEMO 1:甲(nail apparatus)的黑色素瘤:結節發生的部位 .... 273 2 鱗狀細胞癌 3 Bowen氏病 4鑑別診斷:放射線暴露所致甲板色素線條 5鑑別診斷:血管擴張性性肉芽腫 6鑑別診斷:病毒性贅疣 7鑑別診斷:汗腺汗孔瘤 8鑑別診斷:甲下出血、血腫 9鑑別診斷:脈絡球腫瘤 第10章 足底 ………………………………………………………………………………………..299 1 惡性黑色素瘤 2 鱗狀細胞癌 word:疣狀癌(verrucous carcinoma) ........................................ 322 3 Bowen 氏病 4 基底細胞癌 5 隆凸性皮膚纖維肉瘤 6鑑別診斷:糖尿病足病變(diabetic foot) 7鑑別診斷:足底纖維瘤病(plantar fifibromatosis) 8鑑別診斷:先天性色素性母斑 9鑑別診斷:汗腺汗孔瘤 第11章 陰部 ………………………………………………………………………………………..335 1 乳房外Paget氏病 MEMO1:女性陰部Paget 氏病的型態 ........................................... 348 MEMO2:剃毛的建議 .......................................................................... 349 MEMO3:乳房外Paget 氏病局部多發性病變 .............................. 351 MEMO4:PPD:Photo Dynamic Diagnosis .............................. 352 2 Bowen氏病 3 惡性黑色素瘤 4 鱗狀細胞癌 5 基底細胞癌 6 隆凸性皮膚纖維肉瘤 第12章 大關節周圍(隆凸性皮膚纖維肉瘤) 395 1-A 隆凸性皮膚纖維肉瘤(肩關節周圍) 1-B 隆凸性皮膚纖維肉瘤(肩肘關節周圍) 1-C 隆凸性皮膚纖維肉瘤(股關節周圍) 2鑑別診斷 3鑑別診斷:結節性筋膜炎 第13章 多發 413 1 基底細胞癌 2 惡性黑色素瘤 第14章 局部復發 427 1 基底細胞癌 2 Bowen氏病 3 隆凸性皮膚纖維肉瘤 4 乳房外Paget氏病癌 5 惡性黑色素瘤 第15章 白人(Caucasian) 439 1 惡性黑色素瘤 2 基底細胞癌 第16章 其他惡性黑色素瘤 473 1 表淺蔓延型黑色素瘤 2 結節型黑色素瘤 3 惡性黑色素瘤的轉移
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內容簡介 本書內容非常豐富,可以了解這個病症並不是單一的疾病,由家族的病史、基因的突變發生比率、對藥物治療的反應、併發症等,表示有不同的疾病型態。對有興趣這個研究領域的人,有很大的助益。 目錄 序 漫談原發性醛固酮症診斷與治療序言(吳寬墩理事長)--------------------------------- iii 漫談原發性醛固酮症診斷與治療序言(闕士傑教授)------------------------------------ v 尋找可以根治的高血壓 第一章 疾病簡介 ------------------------------------------------------------------------------ 1 第一節 續發性高血壓(台大醫院腎臟科.吳允升醫師)-------------------------------- 2 第二節 庫欣氏症候群(台北慈濟醫院新陳代謝科.張嘉暉醫師.胡雅惠醫師)--- 7 第三節 嗜鉻性細胞瘤(新竹馬偕新陳代謝科.張蕙芳醫師)-------------------------- 18 第四節 原發性醛固酮症簡述及篩選(台大醫院腎臟科.吳允升醫師)-------------- 25 第五節 原發性醛固酮症疾病病因(基因)(台大醫院腎臟科.賴台軒醫師∕台北慈濟醫院新陳代謝科.余麗嬌醫師)----------------------------------------- 29 台灣原發性醛固酮症治療共識形成 第二章 台灣原發性醛固酮症治療共識形成 ------------------------------------- 33 第一節 引言(台大醫院腎臟科.吳允升醫師)-------------------------------------------- 34 第二節 實證醫學共識的形成(台大醫院腎臟科.吳允升醫師)----------------------- 36 如何篩選原發性醛固酮症病人 第三章 篩選原發性醛固酮症病人 --------------------------------------------------- 37 第一節 篩選(台北慈濟醫院新陳代謝科.余麗嬌醫師)-------------------------------- 38 確認方法 第四章 確認試驗 ---------------------------------------------------------------------------- 42 第一節 確認試驗(台北慈濟醫院新陳代謝科.張嘉暉醫師.胡雅惠醫師)-------- 43 漫談原發性醛固酮症診斷與治療 影像檢查 第五章 影像檢查與分邊 ----------------------------------------------------------------- 46 第一節 電腦斷層攝影CT(台大醫院影像醫學科.張晉誠醫師)--------------------- 47 第二節 核子醫學檢查NP-59(台大醫院核醫科.路景竹醫師)----------------------- 48 第三節 腎靜脈取樣AVS(台大醫院影像醫學科.張晉誠醫師)---------------------- 50 診斷 第六章 診斷與治療流程 ----------------------------------------------------------------- 53 第一節 台灣原發性醛固酮症診斷與治療流程(台北慈濟醫院新陳代謝科.胡雅惠醫師)-------------------------------------- 54 治療 第七章 治療方法 --------------------------------------------------------------------------- 58 第一節 外科與侵入性治療(台北慈濟醫院泌尿科.蔡曜州醫師)-------------------- 59 第二節 腹腔鏡或∕和機器人輔助內視鏡腎上腺切除術(台北慈濟醫院泌尿科.蔡曜州醫師)-------------------------------------------- 60 第三節 迷你腹腔鏡腎上腺切除術(台北慈濟醫院泌尿科.蔡曜州醫師)----------- 64 第四節 單孔腹腔鏡(LESS)腎上腺切除術(台北慈濟醫院泌尿科.蔡曜州醫師)------------------------------------------- 66 第五節 腹腔鏡部分腎上腺切除術治療APA(台北慈濟醫院泌尿科.蔡曜州醫師)-------------------------------------------- 70 第六節 內科藥物治療(台北慈濟醫院新陳代謝科.胡雅惠醫師)-------------------- 73 醛固酮症對人體的影響 第八章 對心臟血管的影響 --------------------------------------------------------------- 79 第一節 醛固酮和心臟血管的關係(台大醫院心臟科.林彥宏醫師)----------------- 80 第九章 對情緒的影響 ---------------------------------------------------------------------- 85 第一節 醛固酮對情緒的影響(台大醫院腎臟科.賴台軒醫師∕台大醫院精神醫學科.廖士程醫師)----------------------------------------------- 86 第十章 對腎臟的影響 ---------------------------------------------------------------------- 87 第一節 醛固酮對腎臟的影響(台北慈濟醫院腎臟科.吳哲熊醫師)----------------- 88 第十一章 對其他器官的影響 ----------------------------------------------------------- 90 第一節 醛固酮對其他器官的影響(台北慈濟醫院腎臟科.吳哲熊醫師)----------- 91 第十二章 治療成果 -------------------------------------------------------------------------- 94 第一節 台灣原發性醛固酮症治療的長期療效與我們的治療成果(台大醫院新竹分院腎臟科.詹傑凱醫師)------------------------------------- 95 第十三章 病例報告 ------------------------------------------------------------------------- 101 第一節 原發性醛固酮症(Primary aldosteronism)-病例報告 (台大醫院腎臟科.吳允升醫師)------------------------------------------------- 102 第十四章 病患治療迴響 ------------------------------------------------------------------- 107 病患治療迴響A -------------------------------------------------------------------------------- 108 病患治療迴響B -------------------------------------------------------------------------------- 111 病患治療迴響C -------------------------------------------------------------------------------- 114 病患治療迴響D -------------------------------------------------------------------------------- 117 病患治療迴響E -------------------------------------------------------------------------------- 125 病患治療迴響F -------------------------------------------------------------------------------- 127 病患治療迴響G -------------------------------------------------------------------------------- 130 病患治療迴響H -------------------------------------------------------------------------------- 133 漫談原發性醛固酮症診斷與治療 病患治療迴響I --------------------------------------------------------------------------------- 134 第十五章 關於台灣原發性醛固酮研究群(TAIPAI)------------------------- 136 台灣原發性醛固酮研究群(TAIPAI)簡介------------------------------------------------ 137 附件 常見高血壓用藥-------------------------------------------------------------------------------- 138
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